中新網(wǎng)上海新聞11月12日電(記者 陳靜) 隨著醫(yī)學(xué)科技發(fā)展，越來越多罕見疾病患者得到救治。

　　記者12日走訪國家兒童醫(yī)學(xué)中心、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心，該院張江院區(qū)為一名2歲患兒成功實(shí)施了肢體多發(fā)性動(dòng)靜脈瘺糾治手術(shù)，普外科和骨科強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)手，讓孩子的手腕恢復(fù)了正常功能。

　　女孩之之(化名)今年剛滿2歲，不久前她被確診罹患卡波西血管內(nèi)皮瘤(KHE)伴嚴(yán)重的血小板減少癥(KMP)，已成功接受了手術(shù)治療。然而，之之康復(fù)后沒多久，家長在為她測量血壓時(shí)，無意間發(fā)現(xiàn)其左腕部有了突起的包塊。隨著時(shí)間的遷移，鼓包不斷增大，還伴有搏動(dòng)和震顫。之之來院復(fù)查KHE時(shí)，B超檢查提示“左上肢多發(fā)性動(dòng)靜脈瘺”。鼓包還在增大，這個(gè)“定時(shí)炸彈”到了非拆不可的地步。

　　正逢上海兒童醫(yī)學(xué)中心張江院區(qū)正式啟用，孩子的手術(shù)很快提上了日程。手術(shù)的難點(diǎn)在于需要在切除患兒全部動(dòng)靜脈瘺的同時(shí)，盡量保留重要的供血?jiǎng)用}以防止肢體缺血。

　　作為上海第一個(gè)落地建成并投入使用的國家醫(yī)學(xué)中心項(xiàng)目，上海兒童醫(yī)學(xué)中心張江院區(qū)設(shè)置醫(yī)療床位500張、現(xiàn)代化手術(shù)室8個(gè)、骨髓移植艙32個(gè)；在國內(nèi)兒童�？漆t(yī)院中率先設(shè)置放療中心、細(xì)胞治療研發(fā)中心，瞄準(zhǔn)國際發(fā)展前沿，定位于打造以血液腫瘤學(xué)科群為特色的“強(qiáng)�？�、精綜合”的兒童�？漆t(yī)療機(jī)構(gòu)。

 

 

　　當(dāng)日，記者了解到，國家兒童醫(yī)學(xué)中心(上海)、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心張江院區(qū)愿望空間正式啟用，希望通過開展愿望成真項(xiàng)目，幫助全國各地罹患重病的兒童青少年實(shí)現(xiàn)愿望，重燃孩子們心中的希望。記者看到，愿望空間位于上海兒童醫(yī)學(xué)中心張江院區(qū)醫(yī)療樓(住院部)6層，設(shè)計(jì)靈感來源于浩瀚星空，寓意孩子們在星空中許愿，穿越云層，摘到最閃亮的星……空間內(nèi)主色調(diào)為天藍(lán)色，加入了星星、月亮和云朵等元素，入口壁畫描繪著孩子們五彩斑斕的愿望�？臻g分為閱讀區(qū)、玩具區(qū)、舞臺區(qū)三大功能區(qū)域，各個(gè)區(qū)域既相互獨(dú)立，也相互聯(lián)動(dòng)，讓整體空間具備更高的靈活性和功能性，突顯了兒童友好的設(shè)計(jì)理念。

 

 

　　據(jù)悉，早期識別和治療罕見病的重要性， 如果身邊的人出現(xiàn)癲癇發(fā)作、精神行為異常、肢體活動(dòng)異常等癥狀，請立即就醫(yī)，警惕腦炎的可能性。在采訪中，記者了解了一個(gè)病例，朱苗(化名)是一位17歲的在校就讀學(xué)生。一天，她在學(xué)校突然昏迷，老師們趕緊叫了救護(hù)車把她送到縣醫(yī)院。一開始，醫(yī)生懷疑她得了癲癇，但檢查結(jié)果出來后，這個(gè)猜測被排除。

　　此后，朱苗接受了全面檢查，包括血液、腦電圖、心電圖等，但這次檢查也沒發(fā)現(xiàn)什么問題，所有結(jié)果都顯示正常。回校后，老師們反映朱苗的有時(shí)候的反應(yīng)很奇怪，叫她也沒回應(yīng)。在校期間，朱苗又多次發(fā)病了，癥狀是眼睛睜大、情緒激動(dòng)、說的話聽不懂，也不能聽從指令。家人和老師們先后四次送她到醫(yī)院檢查治療，均未確診。在醫(yī)生的建議下，朱苗通過腰椎穿刺術(shù)，抽取腦脊液，最終診斷結(jié)果顯示為免疫性腦炎。

　　據(jù)悉，免疫介導(dǎo)性腦炎相較于傳統(tǒng)性腦炎，其病因及病理機(jī)制更為復(fù)雜，治療策略亦相對更具挑戰(zhàn)性。免疫性腦炎，作為一種由免疫系統(tǒng)介導(dǎo)的腦炎，與常見的病毒性、細(xì)菌性及結(jié)核性腦炎等傳統(tǒng)腦炎存在顯著差異。后者通常由微生物逆行感染顱內(nèi)所致，而免疫性腦炎則由免疫介導(dǎo)引發(fā)。在臨床表現(xiàn)上，免疫性腦炎亦不完全等同于其他類型的腦炎。其主要癥狀表現(xiàn)為精神障礙，患者可能伴有記憶力減退，甚至癲癇發(fā)作。值得注意的是，部分患者可能不出現(xiàn)發(fā)熱癥狀。此外，免疫性腦炎可能與其他腫瘤性疾病相關(guān)聯(lián)，因此需通過相關(guān)檢查以明確診斷。

　　朱苗被緊急送往上海冬雷腦科醫(yī)院。神經(jīng)內(nèi)科張雯麗醫(yī)生表示，入院時(shí)，她表現(xiàn)出狂躁、頻繁抽搐、意識不清等癥狀，盡管在途中用了多種鎮(zhèn)靜藥物，但病情還在惡化。結(jié)合朱苗的病情以及各項(xiàng)檢查結(jié)果，在神經(jīng)內(nèi)科、重癥醫(yī)學(xué)科等多科室詳細(xì)的聯(lián)合會診后，醫(yī)生們在使用鎮(zhèn)靜藥物維持朱苗的生命體征的同時(shí)，開始抗免疫治療。由于朱苗患的是罕見病例，治療過程非常困難�！耙话銇碚f，通常在抗免疫治療后2～3周，患者會有所反應(yīng)，但朱苗卻沒有好轉(zhuǎn)，治療期間還多次出現(xiàn)生命體征不平穩(wěn)的情況�！睆場愥t(yī)生說。

　　重癥醫(yī)學(xué)科蔡朱鶯告訴記者：“在ICU治療期間，她出現(xiàn)了免疫性腦炎的常見并發(fā)癥，如意識障礙、肺部感染、交感神經(jīng)興奮、肌張力增高和生命體征不穩(wěn)等�！庇捎谥烀缁嫉氖呛币姴±�，治療過程非常困難�！耙话銇碚f，通常在抗免疫治療后2～3周，患者會有所反應(yīng)，但朱苗卻沒有好轉(zhuǎn)，治療期間還多次出現(xiàn)生命體征不平穩(wěn)的情況。”張雯麗醫(yī)生說。

　　在ICU經(jīng)過三個(gè)月的新方式治療，朱苗終于轉(zhuǎn)到普通病房，并繼續(xù)接受免疫性治療和康復(fù)性治療。出院時(shí)，她神志清醒，精神狀態(tài)良好，睡眠、飲食和大小便都正常，還能簡單說話和交流。 

　　張雯麗醫(yī)生介紹，免疫介導(dǎo)性腦炎對常規(guī)抗免疫治療藥物反應(yīng)不佳。當(dāng)前研究面臨的挑戰(zhàn)在于開發(fā)新的治療策略以及對癥狀的有效控制。這位醫(yī)生強(qiáng)調(diào)，若出現(xiàn)突發(fā)性癲癇發(fā)作、精神行為異常、肢體活動(dòng)異常、肢體麻木或步態(tài)不穩(wěn)等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，應(yīng)高度懷疑腦炎的可能性，特別是在年輕人群體中。(完)

注：請?jiān)谵D(zhuǎn)載文章內(nèi)容時(shí)務(wù)必注明出處!   

編輯：陳靜